Obniżenie poziomu cholesterolu mevinoliny, inhibitora 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-koenzymu, u zdrowych ochotników.

Mevinolin zmniejsza syntezę cholesterolu poprzez hamowanie reduktazy 3-hydroksy-3-metyloglutarylo-koenzymu A. Bezpieczeństwo i skuteczność tego środka oceniano w podwójnie ślepym, kontrolowanym placebo badaniu z udziałem 59 zdrowych mężczyzn (cholesterol w surowicy 3,88 - 7,76 mmol / litr) w pięciu ośrodkach. Pacjenci utrzymywali swoją zwykłą dietę i czynności. Dawki 6,25, 12,5, 25 lub 50 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie spowodowały średnie zmniejszenie całkowitego cholesterolu w surowicy o 23-27% [vs. placebo (4%), P mniejsze niż 0,01]. Średni cholesterol o niskiej gęstości lipoprote...

Rola chlorków i wewnątrzkomórkowego pH na aktywność transportera anionów organicznych szczurzego hepatocytów.

Wcześniejsze badania w hodowanych hepatocytach szczurzych ujawniły, że początkowy wychwyt sulfobromoftaleiny (BSP) był znacznie zmniejszony po usunięciu Cl- z pożywki. W niniejszym badaniu ustalono jednokierunkowe Cl-gradienty w krótkookresowych hodowanych hepatocytach szczura i określono ich wpływ na pobór BSP. Badania te wykazały, że wychwyt BSP wymaga zewnętrznego Cl- i nie jest stymulowany przez jednokierunkowe gradienty Cl-, co sugeruje, że transport BSP nie jest sprzężony z transportem Cl. W przeciwieństwie do tego, transport BSP jest stymulowany przez gradient OH-wewnątrz na zewnątrz, z...

Wydolność beztlenowa i metabolizm nadczynności tarczycy

Beztlenowo występujące serca szczurów z doświadczalnie wywołaną nadczynnością tarczycy wykazywały przyspieszone pogorszenie czynności rozrusznika i sprawności komorowej. Zmniejszone beztlenowe działanie nadczynnych serc było związane ze zmniejszeniem poziomu trifosforanu adenozyny (ATP) i zmniejszoną szybkością beztlenowej glikolizy, co odzwierciedla zmniejszenie wytwarzania kwasu mlekowego podczas 30 minut perfuzji beztlenowej. Badania homogenatów całego serca wykazały hamowanie na etapie fosfogruktokinaz (PFK) szlaku glikolitycznego. Takie hamowanie nie zostało wykazane w cytozolu nadczynno...

Czynniki kontrolujące uwalnianie glukagonu do żołądka.

Układ składający się z izolowanego żołądka psa perfundowanego pełną krwią został zaprojektowany do badania wydzielania glukagonu w żołądku. W warunkach podstawowych uwalnianie glukagonu przez żołądek wynosiło 0,0-3,1 ng glukagonu / 100 g żołądka na minutę. Arginina, przy stężeniu plazmy w osoczu wynoszącym średnio 10 mM, wywołała szybkie uwalnianie glukagonu. To gastryczne uwalnianie glukagonu zostało niemal całkowicie zniesione przez somatostatynę (100 ng / ml). Na wydzielanie glukagonu w żołądku nie miała wpływu sama hiperglikemia, ale zmniejszyła się o około 40%, gdy hipe...

Najnowsze zdjęcia w galerii e-gastrolog:

Upośledzone beta-oksydacja mitochondrialna u pacjenta z nieprawidłowościami w łańcuchu oddechowym. Badania mitochondriów mięśni szkieletowych.

Defekty kompleksu I mitochondrialnego łańcucha oddechowego są ważnymi przyczynami choroby neurologicznej. Zgłaszamy badania, które wykazują ciężki niedobór kompleksowej aktywności I z mniej poważnymi zaburzeniami w kompleksach III i IV (mniej niż 5, 63 i 30% wartości kontrolnych, odpowiednio) w mitochondrialnej frakcji mięśni szkieletowych pochodzących od 22-latka kobieta ze słabością, kwasem mlekowym i odkładaniem się domięśniowego obojętnego lipidu. Obserwacja, że lipid gromadzi się w tym i innych pacjentach ze złożonym niedoborem I, sugeruje zaburzone utlenianie mitochondrialnego k...

Leczenie nowozelandzkiej choroby myszy za pomocą ograniczonej liczby przeciwciał antyidiotypowych skoniugowanych z neocarzinostatyną.

-81 i idiotypy NE-1 (Id) ludzkich nephritogennych przeciwciał anty-DNA są międzygatunkami Id wyrażonymi również w myszach NZB / W F1. Próbowaliśmy manipulować syntezą spontanicznie występującego przeciwciała anty-DNA, stosując monoklonalne przeciwciała anty-Id (D1E2 i 1F5) skoniugowane z czynnikiem cytotoksycznym, neocarzinostatin (NCS). Podawanie in vivo przeciwciał anty-Id sprzężonych z NCS spowodowało polepszenie wskaźnika przeżycia samic myszy NZB / W F1. Powodowało to także opóźnienie rozwoju toczniowego zapalenia nerek i zmniejszenie liczby komórek produkujących anty-DNA. Tłumien...

Zbilansowana synteza łańcuchów globinowych w dziedzicznej trwałości hemoglobiny płodowej

W dwóch czarnych rodzinach z dziedziczną uporczywością genu hemoglobiny płodowej (HPFH) jest osiem heterozygot AF i dwie podwójne heterozygoty pod kątem cechy sierpowatości i HPFH. Ci pacjenci są bezobjawowi kliniczni i mają wymazy z wymywania jednorodnym kwasem. Pomiar syntezy łańcucha globiny we krwi obwodowej wykazuje zrównoważoną produkcję? i nie? (? plus?) łańcuchy. U tych pacjentów równowagę osiąga się zwiększając? produkcja globalna i zwiększona aktywność pozostałych? allel globin. U dwóch pacjentów, jeden AF i inny SF ma również zrównoważoną syntezę globiny w szpiku ko...

Ludzkie białko wiążące granulki / pyłek. Rozpoznanie i identyfikacja jako transferyna.

Stwierdzono, że normalna ludzka surowica zawiera stabilne termicznie białko, które promuje wiązanie granulocytów do pyłku trawy tymotki (granulocytów / białek wiążących pyłki [GPBP]). GPBP oczyszczono metodą filtracji żelowej, chromatografii anionowymiennej i chromatografii powinowactwa. Praktycznie cała aktywność wiązania granulocytów / pyłków była związana z białkiem beta-1 o masie cząsteczkowej około 77000D i punkcie izoelektrycznym pomiędzy 5,5 i 6,1. Za pomocą immunoelektroforezy i elektroforezy na żelu poliakryloamidowym z dodecylosiarczanem sodu, białko zidentyfikowano jako tr...

Nowa metoda izolowania nieidentycznych podjednostek białkowych ludzkiej ?-lipoproteiny

Ludzkie lipoproteiny alfa (? LP) całkowicie pozbawiono lipidów przez filtrację żelową na Sephadex LH-20 w środowisku 2 butanolu: kwas octowy: H20, 4: 1: 5. Powstałe białko alfa (P) wykazywało dwa główne prążki, oznaczone jako C i D, na elektroforezie w żelu akryloamidowym w 5,0 M moczniku przy pH 8,8 lub 4,0. Pokazano, że mniejsze prążki oznaczone A i B, również obecne, są agregatami C, które tworzą się, gdy są one liofilizowane. Komponenty C i D wyizolowano w czystej postaci z P (otrzymanego przez chromatografię LH-20 z LP) przez filtrację żelową tego białka na Sephadex G-200 w środ...

Proponowane miejsce wiązania heparyny w antytrombinie na bazie argininy 47. Nowy wariant Rouen-II, 47 Arg do Ser.

Antytrombina Rouen-II, nowy dziedziczny wariant antytrombiny-III, znaleziono u dwóch członków rodziny bez określonej historii zakrzepicy. Badani mieli normalne antygenowe stężenia antytrombiny i normalną progresywną aktywność hamującą. Jednak wariant miał wadliwe aktywności kofaktora heparyny i siarczanu heparanu i nie był aktywowany przez syntetyczny pentasacharyd reprezentujący minimalną sekwencję heparyny. Nieprawidłową antytrombinę wyizolowano stosując chromatografię z heparyną-sefarozą i po elektroforezie przy pH 8,6 migrowano bardziej anodowo niż normalnie. Przeprowadzono dwuwymiar...

Struktura błony podstawnej kapilar: badanie porównawcze diabetyków i seksualnych atelektycznych karłów

Grupa 32 seksualnych atelektycznych karłów z wyizolowanym niedoborem ludzkiego hormonu wzrostu (HGH) była wcześniej podobna do osób z genetyczną cukrzycą pod względem hiperlipemii, nietolerancji węglowodanów i wzorców wydzielania insuliny. 11 z tych krasnoludów wykonało biopsje igły z mięśnia czworogłowego uda i tkankę utrwaloną pod mikroskopem elektronowym. Grubość błony podstawnej kapilary została zmierzona i porównana z pomiarami uzyskanymi uprzednio u chorych na cukrzycę i osób zdrowych. Pomiary były podobne w kontrolach i krasnoludkach (odpowiednio 1080? 27 A i 1086? 90 A) i znaczn...

Zmieniono wiązanie wyznakowanej 125I kalmoduliny z białkiem 46,5-kilodaltonowym w fibroblastach skóry hodowanych od pacjentów z mukowiscydozą.

Stężenie kalmoduliny i białek wiążących kalmodulinę określono w hodowlach fibroblastów skóry od pacjentów z mukowiscydozą (CF) i kontrolami dobranymi pod względem wieku i płci. Calmodulin zawierał się w zakresie od 0,20 do 0,76 mikrogramów / mg białka; nie było różnicy między stężeniem kalmoduliny w fibroblastach od pacjentów z CF a grupą kontrolną. Zbadano białka wiążące kalmodulinę o wartościach 230, 212, 204, 164, 139, 70, 59, 46.5 i 41 kD. Białko o mobilności identycznej z białkiem wiążącym kalmodulinę o masie cząsteczkowej 59 kD zostało wyznakowane przez antyserum pr...

Osadzanie i uwalnianie witaminy D3 z tkanki tłuszczowej: dowód na miejsce przechowywania u szczura

Witamina D we wszystkich tkankach ciała była znakowana radioaktywnie przez uzupełnianie szczurów odstawiających witaminę D z niedoborem doustnej witaminy D3-4-14C przez 2 tygodnie. Następnie wstrzymano całą witaminę D i zmierzono radioaktywność i zawartość witaminy D w różnych narządach i tkankach. Stwierdzono, że tkanka tłuszczowa zawiera zdecydowanie największą ilość radioaktywności w ciągu 3-miesięcznego okresu doświadczalnego. Natychmiast po suplementacji połowa całkowitej radioaktywności w tkance tłuszczowej odpowiadała niezmienionej wit. D3, a druga połowa - polarnym metabol...

Funkcja transportowa transkobalaminy II

Pobieranie wolnego i związanego 57CoB12, głównie transkobalaminy II (TC II), badano w izolowanej, perfundowanej wątrobie i nerce psa. (1) Występowało dobre wychowanie TC II-B12 psa przez oba narządy. (2) W wątrobie TC II zwiększyło wychwyt nad wolną B-12. (3) Pobieranie przez nerki wolnego B-12 było większe niż pobranie TC II-B12. Wolny B-12 nie zaginął w moczu ani nie powrócił do obiegu. (4) W przeliczeniu na gram tkanki wychwyt nerkowy TC II-B12 był większy niż wątrobowy. (5) Wystąpiło wydzielanie nerkowe lub wytwarzanie TC II (6) Niektóre TC II, ale więcej leku wiążącego o większe...

Obrót cholesterolu estrogenowego w osoczu u pacjentów z normocholesterolemią i hipercholesterolemią oraz jego związek z budową ciała

Szybkość obrotu całkowitego zestryfikowanego cholesterolu w osoczu została zmierzona po dożylnym wstrzyknięciu trytowanego kwasu mevalonowego u 16 mężczyzn z chorobą niedokrwienną serca. Cztery osoby były normocholesterolemiczne, a 12 było hipercholesterolemiczne; wśród tych ostatnich 3 cierpiało na rodzinną hipercholesterolemię, a 6 miało nadwagę. Obroty zestryfikowanego cholesterolu w osoczu były najwyższe wśród osób z nadwagą z hipercholesterolemią, a najmniej wśród osób z rodzinną hipercholesterolemią. Osoby z hipercholesterolemią o prawidłowej masie ciała miały stopy rotacj...

Biosyntetyczne pochodzenie cholesterolu w surowicy u małp wiewiórki: dowód na udział ściany jelita

Możliwość, że ściana jelit służy jako miejsce biosyntezy dla cholesterolu w surowicy, została zbadana w dwóch typach badań u małpy wiewiórki. Po pierwsze zwierzęta karmiono cholesterolem w celu zahamowania syntezy cholesterolu w wątrobie i kaniulacji jelitowych przewodów limfatycznych. Po podaniu octanu-2-14 ° C można było wykazać, że cholesterol syntetyzowany przez ścianę jelitową wchodzi do limfy jelitowej, a tym samym nienaruszone zwierzę wchodzi do krążącej puli. Po drugie, podjęto próbę oceny znaczenia tego wkładu jelitowego u zwierząt karmionych cholesterolem-3-3H i wstrzykiw...

Charakterystyka dwóch populacji ludzkich limfocytów posiadających łatwo wykrywalną immunoglobulinę powierzchniową.

Dwie odrębne populacje limfocytów, z których każda zawierała łatwo wykrywalną powierzchnię immunoglobuliny, wykryto w ludzkiej krwi obwodowej. Pierwsze, komórki B, mają determinanty powierzchni, które są stabilne w 37 ° C, ale są usuwane przez pronazę i regenerują się w hodowli. Komórki są przylegające do nylonu i mają receptor dla C3, a badania z jednostkową sedymentacją grawitacyjną wskazują, że są to głównie małe limfocyty. Komórki B zawierają 9,5% całkowitej liczby limfocytów, przy prawidłowym zakresie od 3 do 16%. Ponieważ wielu lub więcej limfocytów nie ma wbudowanych w...

Ekspresja mutacji missense w informacyjnym RNA dla ciężkiego łańcucha beta-miozyny w tkance mięśnia sercowego w kardiomiopatii przerostowej.

Stwierdziliśmy, że mutacja missense w egzonie 13 genu ciężkiego łańcucha beta-miozyny (beta MHC) ulega ekspresji w informacyjnym RNA (mRNA) wyizolowanym z biopsji endomiokardialnej prawej komory uzyskanej z probanda rodziny z kardiomiopatią przerostową. Mutacja jest wynikiem substytucji adeniny dla reszty guaniny w jednym allelu genu beta MHC i tworzy drugie miejsce rozpoznania dla endonukleazy restrykcyjnej Ddel w eksonie 13. Mutacja jest dziedziczona w sposób mendlowski i ulega segregacji z kardiomiopatią przerostową w tej rodzinie. Komplementarne DNA zsyntetyzowane z RNA wyizolowanego z biopsji endo...

Wątrobowy metabolizm glukagonu. Korelacja przetwarzania hormonów przez wyizolowane hepatocyty psów z metabolizmem glukagonu u ludzi iu psów.

Stwierdziliśmy, że hepatocyty psie i szczurze przetwarzają (125I) jododec10-glukagon na metabolit peptydowy pozbawiony końcowych trzech NH2 hormonu. Peptyd jest uwalniany do pożywki do inkubacji komórek, a na jego tworzenie nie ma wpływu wiele środków lizosotropowych lub innych. Wykorzystanie specyficznych testów radioimmunologicznych i filtracja żelowa wykazały zarówno u zdrowych pacjentów, jak iu pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, peptyd osoczowy posiadający właściwości fragmentu hormonalnego zidentyfikowanego na podstawie badań komórkowych. Badania nad psem wykazały dodatni ...

Związek między geometrycznymi wymiarami zwężeń tętnic wieńcowych a rezerwą perfuzji mięśnia sercowego u człowieka.

Aby określić związek między anatomią i perfuzją zwężenia u człowieka, 31 pacjentów miało ilościową arteriografię tętnic wieńcowych i obrazowanie pozytronowe (PET) z amoniakiem Rb-82 lub N-13 w spoczynku i po stresie z użyciem dipiridamolu. 10 pacjentów badano również po angioplastyce (całkowite zwężenia = 41). Procent zwężenia i bezwzględny przekrojowy obszar światła były powiązane przez kwadratową funkcję rezerwy perfuzji mięśnia sercowego określonej za pomocą PET. Arteriograficznie określona rezerwa przepływu wieńcowego była liniowo zależna od względnej rezerwy perfuzji...

Przepuszczalność kłębuszkowa makromolekuł. Wpływ konfiguracji molekularnej na frakcyjny klirens nienaładowanego dekstranu i obojętnej peroksydazy chrzanu u szczurów.

Parametry molekularne inne niż rozmiar i ładunek prawdopodobnie wpłyną na filtrację makrocząsteczek przez filtr kłębuszkowy. Mamy więc badania nad przepuszczalnością makrocząsteczek kłębuszków o bardzo różnych konfiguracjach molekularnych, takich jak peroksydaza chrzanowa, glikoproteina roślinna z punktem izoelektrycznym w fizjologicznym zakresie pH oraz dekstran, nienaładowany polimer cukrowy D-glukopiranozy. Równoczesne luzy częściowe określono dla obu badanych makromolekuł u pięciu szczurów Wistar-Furth. Wyniki wskazują, że dla promienia molekularnego 28,45 A, mierzonego metodą fil...

Strukturalna tożsamość Bence Jonesa i amyloidowych białek fibrylarnych u pacjenta z dyslipią i amyloidozą w komórkach plazmatycznych

Określono częściową sekwencję aminokwasową białka włókienek amyloidu wyizolowanego z jelita cienkiego pacjenta z dyskrasją komórek plazmatycznych i związaną amyloidozą i porównano z sekwencją białka Bence Jones wyizolowanego z moczu tego samego pacjenta. Identyczne sekwencje zaobserwowano dla 27 reszt aminokwasowych, które można porównać. C-końcowy peptyd tryptyczny białka amyloidu był identyczny z białkiem Bence'a Jonesa. Pozorne masy cząsteczkowe i skład aminokwasowy Bence Jones i białka amyloidu były podobne. Wydaje się zatem, że dominującym białkiem obecnym w złogach amyl...

Biosynteza flawoproteiny przenoszącej elektrony w systemie bezkomórkowym oraz w hodowlach ludzkich fibroblastów. Defekt w syntezie podjednostek alfa jest pierwotną zmianą w kwasie glutarowym typu II.

Badaliśmy biosyntezę flawoproteiny przenoszącej elektrony (ETF) w układzie bezkomórkowym. Zarówno alfa (alfa-ETF, 32000 masa cząsteczkowa [mol masa]), jak i podjednostki beta (beta-ETF, 27 000 mol substancji) były kodowane jądrami i syntetyzowane w cytozolu. alfa-ETF zsyntetyzowano jako prekursor (p alfa-ETF), o 3000 moli więcej niż jego dojrzały odpowiednik, i przeniesiono do mitochondriów i przetworzono do dojrzałej alfa-ETF. Nowo zsyntetyzowana beta-ETF była taka sama jak dojrzała beta-ETF. Stosując znakowanie [35S] metioniną, badaliśmy również biosyntezę w hodowanych normalnych ludzkich ...

Ocena ilościowa tworzenia się fragmentu X podczas leczenia trombolitycznego streptokinazą i tkankowym aktywatorem plazminogenu.

Określiliśmy zakres powstawania fragmentu X podczas leczenia trombolitycznego przez całkowanie w czasie stężenia fibryny beta beta-42 beta w osoczu. Peptyd ten jest uwalniany ilościowo, gdy fragment X powstaje w wyniku działania plazminy na fibrynogen lub fibrynę I. W odpowiedzi na streptokinazę (SK) i rt-PA przekształcono fibrynogen odpowiednio 264 +/- 54 i 95 +/- 12 mg / dl do fragmentacji X. Przez immunoblotting, fragment X wykazano już po 5 minutach po SK i 30 minut po rt-PA, i był nadal widoczny 24 godziny po traktowaniu. Pacjenci leczeni SK wykazywali znaczną dalszą degradację plazmidu fragme...

Protoporfiria erytropoetyczna i odurzenie ołowiem: molekularna podstawa dla różnicy w światłoczułości skórnej. II. Różne wiązania protoporfiryny erytrocytów z hemoglobiną.

Kwaśne rozpuszczalniki ekstrahują tę samą porfirynę-protoporfirynę z erytrocytów pacjentów cierpiących na erytropoetyczną protoporfirię lub zatrucia ołowiem. Jednakże, możliwa do wyekstrahowania protoporfiryna zanika szybko, zarówno in vivo, jak i in vitro, z erytrocytów w protoporfirii erytropoetycznej, ale powoli, jeśli w ogóle, w zatruciu ołowiem. Zgodnie z tymi obserwacjami, spektroskopia fluorescencyjna ujawniła, że wewnątrzkomórkowy stan protoporfiryny erytrocytów jest różny w obu chorobach. Pomiary spektrofluorometryczne połączone z frakcjonowaniem i syntezami biochemicznymi wyk...

Reaktywność na antygeny mielinowe w stwardnieniu rozsianym. Limfocyty krwi obwodowej odpowiadają głównie na glikoproteinę mielinową oligodendrocytu.

Chociaż odpowiedzi limfocytów T na ilościowo duże białka mielinowe, podstawowe białko mieliny (MBP) i białko proteolipidowe (PLP), prawdopodobnie będą miały znaczenie w przebiegu stwardnienia rozsianego (MS), komórkowe odpowiedzi autoimmunologiczne na inne antygeny mielinowe, w szczególności ilościowo niewielkie antygeny mielinowe, takie jak glikoproteina związana z mieliną (MAG) i specyficzna dla centralnego układu nerwowego glikoproteina mieliny oligodendrocytów (MOG), mogą również odgrywać dominującą rolę w inicjacji lub progresji choroby. Wysoce oczyszczone antygeny mielinowe zostały...

Konserwowane cytoplazmatyczne reszty tyrozynowe podjednostki gamma są wymagane w przypadku sygnału fagocytarnego, w którym pośredniczy Fc gamma RIIIA.

Receptory Fc dla immunoglobulin znajdują się na wielu komórkach i są ważne w obronie gospodarza. Transfekowaliśmy Fc gamma RIIIA, obecną na makrofagach i komórkach naturalnych zabójców (NK), w komórkach COS-1, aby zbadać ich rolę w fagocytozie i mobilizacji wapnia przy braku innych receptorów Fc gamma. Ludzką Fc gamma RIIIA-alfa (CD16) kotransfekowano z powiązanymi łańcuchami, Fc gamma RIIIA gamma lub zeta. Zaobserwowano, że zarówno gamma jak i zeta indukują sygnał fagocytujący, ale gamma był co najmniej sześciokrotnie skuteczniejszy niż zeta. Konserwatywna substytucja fenyloalaniną jed...

Modelowanie kliniczne szczepień komórek T przeciwko chorobom autoimmunologicznym u szczurów. Wybór specyficznych dla antygenu komórek T przy użyciu mitogenu.

Skuteczne szczepienie komórek T przeciwko eksperymentalnym chorobom autoimmunologicznym obejmuje leczenie aktywowanymi, autoimmunologicznymi limfocytami T. Niniejsze badanie przeprowadzono w celu sprawdzenia, czy komórki T specyficzne wobec antygenu obecne w niskiej częstotliwości mogą być wybrane in vitro bez użycia specyficznego antygenu. Szczurzym modele adiuwantowego zapalenia stawów i eksperymentalne autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia poddano badaniu przy użyciu testów proliferacji i technik ograniczania rozcieńczania w celu ilościowego określenia zmian reaktywności heterogennej popu...

Nieinwazyjna metoda pomiaru wychwytu glukozy splanchnic po doustnym podaniu glukozy.

Opracowaliśmy nieinwazyjną metodę szacowania wychwytu glukozy splanchnickiej (SGU) u ludzi (doustna technika pomiaru poziomu glukozy [OG-CLAMP]), która łączy zacisk hiperinsulinowy z doustnym obciążeniem glukozą (doustny test tolerancji glukozy). Zatwierdziliśmy tę metodę u 12 osób bez cukrzycy stosujących cewnikowanie żył wątrobowych (HVC) podczas doustnego testu tolerancji glukozy. Podczas HVC splanchnicyjny przepływ krwi wzrósł z 1395 +/- 64 do 1935 +/- 109 ml / min, powracając do wartości wyjściowych po 180 minutach i stanowił 45 +/- 7% SGU w chudym i 19 +/- 5% w osoby otyłe (P <0,...

Mózgowe zakażenie komórek śródbłonka u dzieci z ostrą śmiercią odry.

Choroby neurologiczne są ważnymi powikłaniami odry. Rola infekcji wirusem ośrodkowego układu nerwowego oraz droga wnikania wirusa jest niejasna. Pięć sekcji autopsyjnych osób, które zmarły z ostrą ostrą odrą 3-10 dni po wystąpieniu wysypki, zostało przebadanych pod kątem oznak wirusowego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. We wszystkich przypadkach hybrydyzacja in situ i techniki hybrydyzacji in situ RT-PCR wykazały zakażenie komórek śródbłonka. Barwienie immunoperoksydazą przeciwciałem anty-ferrytynowym ujawniło reaktywną mikroglejozę. Te dane sugerują, że komórki śródbłonka...

Wielokrotne zaburzenia odwodornienia acylo-koenzymu A, kwasowość glutarowa typu II i kwasowość etylomalonowo-adypinowa. Mitochondrialne utlenianie kwasów tłuszczowych, dehydrogenaza acylo-koenzymu A i aktywność flawoprotein przenoszących elektrony w

Wiele zaburzeń dehydrogenacji acylo-koenzymu A (CoA) (MAD) obejmuje ciężkie (S) i łagodne (M) warianty, kwasowość glutarową typu II (MAD: S) i kwasowość etylomalonowo-adypinową (MAD: M). Nienaruszony MAD: M mitochondria utleniał [1-14C] oktanian, [1-14C] palmityl-CoA i [1,5-14C] glutaran na poziomie 20-46% poziomów kontrolnych; MAD: S mitochondria utlenia te trzy substraty na poziomie 0,4-18% poziomów kontrolnych. W MAD: M mitochondria, aktywność dehydrogenazy acylo-CoA (ADH) była podobna do aktywności kontrolnej, podczas gdy aktywność MAD: S ADH wahała się od 38% do 73% kontroli. Przeniesien...

Zwiększona liczba limfocytów T z receptorami antygenu gamma-delta w podgrupie osób z sarkoidozą płucną.

Osoby z sarkoidozą oceniano pod kątem preferencyjnego stosowania limfocytów T z receptorem antygenowym limfocytów T typu delta-dodatniego (+). W porównaniu z normalnymi osobnikami (n = 19), grupa z sarkoidozą miała zwiększoną liczbę limfocytów T CD3 + alfa-ujemnych (-) we krwi (normalna, 58 +/- 12 komórek / mikrolitrów, sarkoida, 192 +/- 45 komórki / mikrolitry, P mniejsze niż 0,05) oraz w nabłonkowym płynie płuc (normalne, 78 14 komórek / mikrolitry, sarkoida, 240 +/- 60 komórek / mikrolitry, P mniejsze niż 0,04) i jednocześnie zwiększona liczba krwi i komórki limfocytów T CD3 + gamma de...

Wpływ niedoboru witaminy A i jej uzupełniania na szczurzym wydzielanie insuliny in vivo i in vitro z izolowanych wysepek.

Zbadaliśmy wpływ niedoboru witaminy A i jego uzupełnienia na uwalnianie insuliny szczurów i białko wiążące retinol komórkowy w komórkach (CRBP) i białko wiążące kwas retynowy (CRABP). Dwufazowe uwalnianie insuliny z wysp uszkodzonych z niedoborem witaminy A było znacząco upośledzone. Uwalnianie pozostało upośledzone przez uzupełnianie kwasu retinowego (RA), dieta 2 mikrogramy / g w porównaniu do uwalniania z wysepek szczurów uzupełnionych retinolem w postaci palmitynianu retinylu, dieta 4 mikrogramy / g. Uwolnienie znormalizowane z RZS, dieta 8 mikrogramów / g. Niedobór witaminy A nie wp...

Ludzkie antygeny erytrocytów. Regulacja ekspresji nowego antygenu powierzchniowego erytrocytów przez inhibitor genu luteina In (Lu).

Nasze badanie opisuje nowy ludzki antygen białkowy erytrocytów, którego ekspresja jest regulowana przez rzadki gen luteinowy In (Lu). Wytworzyliśmy przeciwciało monoklonalne (A3D8), które silnie wiąże się z erytrocytami od osób z fenotypami luteranowymi Lu (a + b +), Lu (a + b-) i Lu (a-b +), ale wiąże się nieznacznie z erytrocytami od dominująca postać fenotypu Lu (ab-), odzwierciedlająca dziedziczenie genu In (Lu). Co ważne, erytrocyty od osoby z recesywną postacią fenotypu Lu (ab-) (tj. Brak genu In (Lu) i brak genów kodujących antygeny luteinowe) wykazały reaktywność z przeciwciałem A...

Odruchowe działanie aerozolizowanej histaminy na aktywność nerwu frenicznego.

Badania przeprowadzono w znieczulonych, sparaliżowanych psach na temat wpływu aerozolowej histaminy na aktywność nerwu przeponowego. Sparaliżowane psy wentylowano w fazie z zarejestrowaną aktywnością nerwu przeponowego przy stałym natężeniu przepływu wdechowego, stosując respirator uruchamiany cyklicznie. Aktywność nerwu frenolowego mierzono przed i podczas podawania aerozolizowanej histaminy, podczas gdy natężenie przepływu wdechowego i gazometryczny krwi tętniczej utrzymywano na stałym poziomie. Ponadto, przed i po histaminie, rejestrowano aktywność nerwu przeponowego w pojedynczych seriac...

Regulacja kory nerek Amoniakemia I. STYMULACJA NERKI CORTEX AMONIAGENIZJA W VITRO ZA POMOCĄ PLAZMY ODIZOLOWANEJ Z NASION RAKOWATYCH ACIDOTYCZNYCH

Przebadaliśmy ostrą nerkową odpowiedź metaboliczną u szczurów zakwaszonych pojedynczą doustną dawką chlorku amonu. Korty plastyczne z ostrych (2-h) kwasowych szczurów wykorzystywały więcej glutaminy i wytwarzały więcej amoniaku i glukozy z glutaminy niż plastry z normalnych zwierząt. Gdy wycinki korowe od normalnych szczurów były wstępnie traktowane in vitro osoczem izolowanym od szczurów o ostrym kwasie, osiągnęły one podobny wzrost wykorzystania glutaminy, tworzenia amoniaku i glukoneogenezy z glutaminy. Nie zaobserwowaliśmy takiej stymulacji w prawidłowych plastyczkach kory mózgowej p...

Kolagenaza w twardzinie.

Aktywność kolagenazy mierzono za pomocą bezpośredniego testu skórnego od 12 pacjentów dotkniętych twardziną układową. W siedmiu przypadkach, w których występowało znaczne zajęcie skóry przedramienia i tułowia, aktywność kolagenazy w skórze była minimalna lub nieobecna. Co więcej, u tego samego pacjenta obszary o znacznym zaabsorbowaniu skóry (np. Przedramię) nie wykazywały aktywności kolagenazy, gdy obszary klinicznie niezaszczepione (udo) wykazywały normalny lub prawie prawidłowy poziom aktywności enzymatycznej. U innych pacjentów, u których objawy kliniczne miały charakter ogólno...

Dowody na reaktywność z przeciwciałami hybrydoma na prawdopodobne mieloidalne pochodzenie komórek krwi obwodowej aktywnych w naturalnej cytotoksyczności i cytotoksyczność komórkową zależną od przeciwciał.

Limfocyty z receptorami Fc (FcR) dla IgG aktywnych w naturalnej cytotoksyczności i cytotoksyczność komórkową zależną od przeciwciał rozdzielono na rozetkę erytrocytów owcy (E +) i frakcje nieokonujące (E-), i badano pod kątem reaktywności z panelem OK przeciwciał monoklonalnych wytwarzanych przez hybrydomy . Niewiele komórek we frakcji E + FcR + lub E-FcR + reagowało z siedmioma przeciwciałami stosowanymi do definiowania limfocytów T w różnych stadiach różnicowania (OK3, OKT4, OKT5, OKT6, OKT8, OKT9, OKT10). Żadna z frakcji nie eksprymowała antygenu podobnego do Ia (wykrywanego przez OKI1)...

Właściwości antyleukotaktyczne komórek nowotworowych.

Inaktywator czynnika chemotaktycznego (CFI) został znaleziony w ekstraktach z komórek nowotworowych Walker i Novikoff utrzymywanych na szczurach. CFI bezpośrednio dezaktywuje bakteryjny czynnik chemotaktyczny, jak również aktywność leukotaktyczną (zarówno dla neutrofili, jak i monocytów) związaną z fragmentami C3 i C5 oraz z płynami hodowlanymi komórek limfoidalnych stymulowanych lektyną. Inaktywacja bakteryjnego czynnika chemotaktycznego zależy od temperatury i pH. Procedury frakcjonowania podkomórkowego wskazują, że CFI jest w dużej mierze związane z frakcjami mikrosomalnymi i cytozolowymi ...

Dziedziczenie ludzkich wariantów 1-kwaśnej glikoproteiny (orosomucoid)

Chociaż warianty glikoproteiny ?-kwasowej wolnej od kwasu sialowego opisano u ludzi, sposób dziedziczenia tych typów nie został wcześniej opisany. Dzięki zastosowaniu nowej techniki immunofiksacji po elektroforezie w żelu agarozowym pełnej surowicy potraktowanej neuraminidazą, niniejsze badanie wykazuje, że typy wariantów glikoproteinowych? 1 w członach rodziny są zgodne z dziedziczeniem jako cechy autosomalne z kodominującą ekspresją. Częstotliwości genów zostały określone dla kilku grup etnicznych. Z całkowitej liczby 11 par macierzy-sznurka w surowicy siedem było niezgodnych typów, co w...

Tworzenie rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych przez dopełniacz w surowicach pacjentów z różnymi stanami niedoboru dopełniacza. Różnica między hamowaniem strącania immunologicznego a solubilizacją.

Aby zbadać, czy zdolność dopełniacza do tworzenia rozpuszczalnych kompleksów immunologicznych odgrywa rolę w zapobieganiu chorobom o podłożu immunologicznym, przeanalizowaliśmy zdolność dopełniacza do hamowania strącania immunologicznego (IIP) i do solubilizacji preformowanych agregatów immunologicznych (SOL) w 23 surowicach pacjentów z różnymi stanami niedoboru uzupełniającego i skorelowaliśmy wyniki tych badań z zespołami klinicznymi występującymi u różnych pacjentów. W surowicach z niedoborem lub zubożeniem wczesnych klasycznych składników szlaku, IIP uległo zasadniczej zmianie, ...

Identyfikacja czynnika hamującego uwalnianie histaminy wytwarzanego przez ludzkie jednojądrzaste komórki in vitro.

Ludzkie komórki jednojądrzaste (MNC) wydzielają czynnik uwalniający histaminę (HRF) podczas hodowli in vitro. HRF indukuje uwalnianie histaminy i innych mediatorów z bazofilów i komórek tucznych. Wykazaliśmy, że MNC produkuje również czynnik hamujący uwalnianie histaminy (HRIF) i że synteza jest wzmacniana przez hodowlę z fizjologicznymi stężeniami histaminy (10 (-10) do 10 (-6) M) i przez mitogen konkanawalinę A ( Con A). HRIF nie wpływa na uwalnianie zainicjowane przez inne leki pobudzające wydzielanie, takie jak alergen, anty-IgE, C5a, Con A i octan mirystynianu forbolu. HRIF wymaga preinku...

Tkanka i podstawa komórkowa do upośledzenia tworzenia kości w osteomalacji związanej z glinem u świni.

Tworzenie kości jest upośledzone w chorobach kości związanych z aluminium. Obniżenie liczby osteoblastów lub funkcji poszczególnych osteoblastów mogłoby wyjaśnić to odkrycie. Tak więc, ilościową histologię kości i pomiary tworzenia kości przeprowadzono w trzech miejscach szkieletowych u prosiąt, którym podano pozajelitowo glin (Al), 1,5 mg / kg na d, przez 8 tygodni (Al, n = 4) i zwierzętom kontrolnym (C, n = 4). Kość A1 wynosiła 241 +/- 40 mg / kg na suchą masę w Al i 1,6 ? 0,9 w C, P mniej niż 0,001. U wszystkich zwierząt leczonych Al wystąpiła osteomalacja ze wzrostem szerokości s...

Zastosowanie mieszaniny hel-tlen podczas maksymalnego przepływu wydechowego w celu wykazania niedrożności w małych drogach oddechowych u palaczy

Mierzyliśmy reakcję na oddychanie mieszaniną 80% helu i 20% tlenu (He) podczas maksymalnego manewru przepływu wydechowego (MEFV) u 66 niepalących i 48 palaczy w wieku 17-67 lat. Wszyscy badani mieli (wymuszoną objętość wydechową 1 s / wymuszoną pojemność życiową [FEV1.0 / FVC]) × 100 więcej niż 70%. Podczas gdy natężenie przepływu palaczy mieściło się w zakresie ? 2 SD dla osób niepalących przy 50% VC (Vpax50), obie grupy wykazały zmniejszenie przepływu wraz z wiekiem (niepalący: r = -0,34, P <0,01, palacze r = -0,52, P <0,001). Osoby niepalące nie wykazywały istotnej redukcji...

Kontrola produkcji szpiku przez poziom podaży żelaza

Poziom wytwarzania erytroidalnego szpiku różni się znacznie w różnych zaburzeniach erytropoetycznych. Częściowo odzwierciedla to poziom stymulacji erytropoetyną, określony przez nasilenie anemii. Jednak podaż żelaza odgrywa równie ważną rolę w kontroli erytropoezy. Jak wykazano u zdrowych osób poddanych długotrwałym niedokrwistościom wywołanym upuszczaniem krwi, szpik erytroidalny zwiększy produkcję o zaledwie dwa do ośmiu razy normalnie, w zależności od zapasu żelaza dostępnego z różnych puli żelaza. Podczas gdy żelazo dostarczane z normalnych magazynów siateczkowo-śródbłonkowy...

Eksperymentalna chemioterapia nekrozy skóry u świń. Mechanistyczne badania toksyczności i ochrony antybiotykowej antracykliny za pomocą radykalnego związku dimerycznego.

Reaktywność przeciwnowotworowych antracyklin i antybiotyków mitomycyny C z dimerami rodników oksomorfolinylowych, bi (3,5,5-trimetylo-2-oksomorfolin-3-yl) (TM3) i bi (3,5-dimetylo-5-hydroksymetylo-2 -oksomorfolin-3-yl) (DHM3), badano in vitro. Reszta oksomorfolinylowa zredukowała daunorubicynę do pośredniego chinonu metydu, który przereagował z rozpuszczalnikiem z wytworzeniem 7-deoksydaunorubicynonu. Reakcja solwolizy następowała po kinetyce pierwszego rzędu, a stałe szybkości reaktywności (k2) zmierzone dla siedmiu analogów antracyklin były w zakresie od 2 X 10 (-2) s-1 do 8,0 X 10 (-4) s-1. Re...

Myszy z niedoborem odporności rozwijają typowe miażdżycowe smugi tłuszczowe po karmieniu dietą miażdżycogenną.

U wsobnych szczepów myszy C57BL / 6J rozwijają się typowe miażdżycowe smugi tłuszczowe w aorcie po 15 tygodniu na diecie wysokotłuszczowej o wysokiej zawartości cholesterolu. W celu zbadania wpływu układu odpornościowego na rozwój pasm tłuszczowych w tym modelu, myszy C57BL / 6J z normalnym układem odpornościowym porównano z myszami C57BL / 6J niosącymi mutacje powodujące różne niedobory immunologiczne. Obejmowały one myszy z ciężkim połączonym niedoborem odporności, bezgrasiczymi myszami "nagimi", myszami z niedoborem MHC klasy I i myszami z niedoborem MHC klasy II. Pomimo pod...

Dekarboksylaza uroporfiryrenowa: mutacja miejsca splicingowego powoduje delecję eksonu 6 w wielu rodzinach z porfirią cutanea tarda.

Dekarboksylaza uroporfirynogenu (URO-D) jest cytosolowym enzymem hemoselektywnym, który przekształca uroporfirynogen w koproporfirynogen. Defekty w locus dekarboksylazy uroporfirynogenu powodują ludzką chorobę genetyczną, rodzinną porfirię, cutanea tarda. Mutacja miejsca splicingu została znaleziona w rodowodzie z rodzinną porfirią cutanea tarda, która powoduje usunięcie ekson 6 z mRNA. Połączenia intron / ekson po obu stronach eksonu 6 znajdują się pomiędzy kodonami, tak więc powstałe białko jest krótsze niż normalne białko, brakuje tylko aminokwasów kodowanych przez ekson 6. Skrócone b...

Detekcja nosiciela hemofilii B przez zastosowanie polimorfizmu miejsca restrykcyjnego związanego z koagulacyjnym genem czynnika IX.

Klonowany komplementarny DNA dla czynnika krzepnięcia IX (FIX) wykrywa częstą odmianę polimorfizmu długości restrykcyjnej (RFLP) w ludzkich genomowych DNA trawionych endonukleazą restrykcyjną Taq I. Ten marker genetyczny został użyty, równolegle z koagulacją i testami immunologicznymi, w celu śledzenia segregacja nieprawidłowego genu FIX w dużej rodzinie hemofilii B. Spośród sześciu potencjalnych żeńskich nosicieli, testy funkcjonalne wykazały, że cztery miały wysokie prawdopodobieństwo, a dwa małe prawdopodobieństwo bycia nosicielami. Analiza na poziomie DNA za pomocą sondy cDNA miała...

Kompletne sekwencje białkowe regionów zmiennych klonowanych ciężkich i lekkich łańcuchów ludzkiego przeciwciała przeciw cytomegalowirusowi wykazują uderzające podobieństwo do ludzkich monoklonalnych czynników reumatoidalnych z rodziny idiotypów Wa.

Kompletne sekwencje aminokwasów i nukleotydów regionów zmiennych łańcuchów ciężkiego i lekkiego polipeptydu przeciwciała neutralizującego przeciwciało anty-cytomegalowirusowe (CMV) ludzkiej wykazują wyraźną homologię z czynnikami reumatoidalnym IgM (RF) rodziny idiotypów Wa. Przeciwciała przeciw CMV i RF RF mają w zwykłych segmentach genów VKIIIb, JK1 i VHIa, ale wykorzystują różne segmenty genu DH i JH. Przeciwciało anty-CMV nie ma aktywności RF i nie wyraża idiotypu Wa. Wa RF nie mają aktywności anty-CMV. Jednak podzbiór Wa RFs i przeciwciało anty-CMV dzielą kilka idiotypów na po...

Hamowanie przez ludzką trombomodulinę wywołaną przez czynnik Xa cięcie protrombiny.

Ludzka trombomodulina znacząco hamowała szybkość przekształcania protrombiny w trombinę przez czynnik Xa w obecności fosfolipidu lub płytek krwi, wapnia i czynnika Va. Elektroforeza siarczanu sodu w żelu poliakryloamidowym dodecylosiarczanu aktywacji protrombiny 125I ujawniła, że trombomodulina zmniejszała szybkość aktywacji protrombiny, ale nie zmienia schematu dekoltu. Hamowanie zostało odwrócone przez włączenie wysoce swoistego króliczego przeciwciała antytrombomoduliny. W przypadku zastąpienia trombomoduliny przez hirudynę, tempo wytwarzania trombiny nie zmniejszyło się, wyłączając ...

Interferon-alfa przywraca niedobór ekspresji antygenu-3 limfocytowej funkcji limfocytów przez przewlekłe komórki progenitorowe białaczki szpikowej.

Komórki krwiotwórcze ze złośliwego klonu w przewlekłej białaczce szpikowej (CML) utrzymują i rozwijają proliferacyjną przewagę nad normalnymi komórkami hematopoetycznymi w szpiku kostnym. Ta korzyść jest często łagodzona lub odwracana in vivo przez IFN alfa. Opierając się na wcześniejszych badaniach sugerujących obniżoną przyczepność komórek progenitorowych CML, zapytaliśmy, czy komórki progenitorowe CML wykazują niedobór ekspresji limfocytowej funkcji limfocytów w funkcji limfocytów antygenu-3 (LFA-3, CD58), która jest zwykle wyrażana na hematopoetycznych komórkach progenitorowyc...

Mutacja w genie białka powierzchniowo czynnego B odpowiedzialna za śmiertelną chorobę układu oddechowego u noworodków w różnych grupach.

W celu określenia defektu molekularnego uwzględniającego niedobór płucnego białka powierzchniowo czynnego B (SP-B) u pełnookresowych noworodków, którzy zmarli z powodu niewydolności oddechowej związanej z białaczką pęcherzyków płucnych, ustalono kolejność transkryptu SP-B u zaatakowanych niemowląt. Zidentyfikowano mutację zmiany ramki polegającą na podstawieniu GAA dla C w kodonie 121 cDNA SP-B. Trzy dotknięte chorobą niemowlęta z rodziny wskaźników były homozygotyczne pod względem tej mutacji, która segregowała w sposób zgodny z autosomalnym recesywnym dziedziczeniem choroby. Tę ...

Identyfikacja i regulacja kanału chlorkowego wytwarzanego przez błonowy torbielkowatość transbłonowy regulatora przewodnictwa.

Promotor przewodności konduktometrycznej mukowiscydozy (CFTR) generuje kanały Cl- regulowane cAMP; mutacje w CFTR powodują wadliwą funkcję kanału Cl w nabłonku mukowiscydozy. Wykorzystaliśmy technikę patch-clamp do określenia właściwości pojedynczego kanału kanałów Cl w rekombinowanym CFTR wyrażającym komórki. W plastrach przyłączonych do komórek, zwiększenie komórkowej cAMP, odwracalnie aktywowane kanały Cl- o niskiej przewodności. Regulacja zależna od cAMP jest spowodowana fosforylacją, ponieważ katalityczna podjednostka zależnej od cAMP kinazy białkowej plus ATP odwracalnie aktyw...

Skuteczność wchłaniania cholesterolu w jelitach u człowieka jest związana z fenotypem apoproteiny E.

Zależność między efektywnością wchłaniania cholesterolu a fenotypem apolipoproteiny E (apoE) zbadano w losowej próbie mężczyzn w średnim wieku. Pacjenci, którzy byli heterozygotyczni lub homozygotyczni pod względem epsilonu 2 alleli wchłaniali mniej i zsyntetyzowali więcej cholesterolu niż te z fenotypem E4 / 3 i E4 / 4, wartości dla osób z najczęstszym fenotypem E3 / 3 (56% populacji próbka) mieszcząca się pomiędzy. Spośród całej badanej grupy suma indeksów apoE (np. E2 / 3 = 5) była dodatnio skorelowana z frakcyjną absorpcją cholesterolu (r = 0,40, P mniej niż 0,05) i ujemnie z po...

Wadliwa chemotaksja granulocytów w zespole Chediak-Higashi

Badania in vivo i in vitro chemotaksji granulocytów przeprowadzono u trzech pacjentów z zespołem Chediak-Higashi. Okna rebuckiej skóry wykazywały zmniejszoną akumulację leukocytów w miejscu zapalnym. Badania w komorach Boydena udokumentowały defekt komórkowy w chemotaksji granulocytów. Odpowiedź chemotaktyczna komórek Chediak-Higashi za pomocą tej techniki wynosiła około 40% wartości normalnej i była konsekwentnie zmniejszana przy użyciu kilku różnych bodźców chemotaktycznych. Ten deficyt został powiększony przez skrócenie czasu inkubacji komory lub zmniejszenie wielkości porów filtra ...

Rekonstrukcja limfocytów B po przeszczepie szpiku ludzkiego. Antygen Leu-1 definiuje odrębną populację limfocytów B.

Różnice w ekspresji Leu-1 (CD5) określają dwie populacje komórek B po przeszczepieniu szpiku, komórkach Leu-1 + i Leu-1 B. Komórki Leu-1 + B były poliklonalne, pochodzące od dawcy i nie wykazywały ekspresji wykrywalnego receptora interleukiny 2. Komórki B Leu-1 + pojawiały się zazwyczaj 2-4 tygodnie po przeszczepieniu szpiku i często poprzedzały odzyskiwanie komórek Leu-1-B. Ostra i przewlekła choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi (GvHD) spowodowała odzyskanie znacząco mniej komórek Leu-1 + B, podczas gdy limfocyty Leu-1 ulegały jedynie zmniejszeniu w ostrej GvHD. Analiza wieloczynnikowa ...

NB1, nowy antygen specyficzny dla neutrofili zaangażowany w patogenezę neutropenii u noworodków

Zgłoszono nowy ludzki antygen, który jest obecny tylko na neutrofilach krwi. Antygen specyficzny dla neutrofili, oznaczony NA1, został wcześniej zidentyfikowany w dwóch niepowiązanych rodzinach i wykazano, że bierze udział w niekompetencji płodowej i rozwoju neutropenii noworodków izoimmunizacyjnych u pięciu noworodków. W niniejszym dokumencie drugi antygen, oznaczony jako NB1, zidentyfikowano w czterech rodzinach z siedmiorgiem dzieci dotkniętych chorobą. Wykazano, że przeciwciała, które reagują z tym drugim antygenem, powodują selektywną aglutynację neutrofili, ale nie innych komórek krwi....